Talasemi Ünitesi
23 Eylül 2021

TALASEMİ ÜNİTESİ

16 Yataklı ünitemizde 1 Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Uzmanı ve 1 Erişkin Hematoloji Uzmanı tarafından hastalarımızın tedavi ve takipleri yapılmaktadır.

Beta talasemi anne ve babadan çocuklara kalıtsal olarak geçen, önlenebilir bir kan hastalığıdır. Türkiye’nin de içinde olduğu Akdeniz ülkelerinde önemli bir halk sağlığı sorunudur. Taşıyıcıların saptanması, genetik danışma ve doğum öncesi tanı konabilmesiyle engellenebilir bir hastalık olmasına rağmen, dünyada her yıl en az 365.000 talasemi hastası doğmakta ve tedavi görmektedir. Türkiye’de yaklaşık 1.300.000 talasemi taşıyıcısı ve 4.500 kadar talasemi hastası vardır.

Talasemili hastanın tedavi ve izlemi nasıldır?

Beta talasemili hasta ömür boyu her 3-4 haftada bir kan desteğine ihtiyaç duyar. Talasemili hastanın hemoglobini 9,5 g/dl’nin üzerinde tutulmalıdır. Kansızlığı düzeltmek için verilen kan transfüzyonları vücutta demir birikmesine yol açar ve kalp, karaciğer, tiroid, pankreas ve dalak gibi organlarda hücre hasarına yol açar. Hastalarda kalp yetmezliği, şeker hastalığı, gelişme geriliği ve hormonal yetersizlik gibi problemler gelişir. Bunların gelişmemesi için demir birikimini önlemek amacıyla hastalara genellikle 3 yaş civarında özel bir pompa ile haftanın en az 5 günü, 8-12 saat süren deri altı infüzyonu ile verilen bir ilaç (desferrioksamin) başlanır. Son yıllarda ağızdan alınan tablet şeklindeki ilaçlar da doktorun uygun gördüğü hastalarda kullanılmaya başlanmıştır. Talasemili hastalarda tam kan sayımı, kan demir düzeyi, kalp, karaciğer ve hormonal sistem düzenli olarak değerlendirilir; kan yolu ile bulaşan hastalıklara dikkat edilir. Yıllık kan tüketimi normalin 1,5 katını aşmışsa ileri yaşlarda dalak operasyonla çıkartılır. Dalağın çıkarılması kan ihtiyacını azaltır ancak kesin çözüm değildir. Kemik iliği nakli hastalığı tamamen düzeltebilen bir tedavi yöntemidir. Özellikle iyi tedavi edilen, karaciğerde hasar oluşmamış hastalarda, doku tipi uygun sağlıklı kardeşten yapılan kemik iliği nakli başarılı olmaktadır. Ancak bazı olgularda kemik iliği nakli sırasında veya sonrasında çeşitli ciddi problemler ortaya çıkabilmekte veya nakil başarısızlıkla sonuçlanmaktadır. Araştırmalara devam edilen gen nakli henüz hastalara uygulanmamaktadır.

  • Düzenli kan nakli
  • Bu hastalarda sürekli kan nakline bağlı vücutta demir birikir. Vücuttaki fazla demiri bağlamak için ilaçlar kullanılır.
  • Gerekirse dalağı ameliyatla almak
  • Günlük folik asit takviyesi
  • Safra kesesini ameliyatla almak
  • Kalp ve karaciğerin düzenli olarak tetkik edilmesi
  • Mümkünse kemik iliği nakli
  • Bu hastaların demir içeren ilaçları kullanmaması gereklidir.
  • Hemofilus influenza Tip b, hepatit, meningokok, pnömokok aşılarının uygulanması gereklidir.